Альтернирующие синдромы (Перекрёстные синдромы)
Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.
Бульбарная группа
Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.
Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.
Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.
Понтинная группа
Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.
Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.
Педункулярная группа
Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.
Внестволовые альтернирующие синдромы
Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.
Текст книги «Клиническая диагностика в неврологии»
4.11. Синдром перекрестной гемиплегии
Синдром перекрестной гемиплегии – это перекрестный (в правой руке, левой ноге, или наоборот) паралич или парез. Его возникновение связано с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей. Волокна пирамидных путей, идущие к шейному и поясничному утолщениям, перекрещиваются на различных уровнях. Чаще на стороне очага отмечается центральный паралич (парез) руки, а на противоположной – центральный паралич (парез) ноги.
4.12. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга
Альтернирующий синдром – это симптомокомплекс, возникающий вследствие одностороннего сочетанного поражения ядра (ядер) черепных нервов или их корешков, а также длинных проводящих путей в стволе мозга. В результате на стороне очага поражения выявляются симптомы поражения черепных нервов, а на противоположной очагу стороне – проводниковые расстройства (гемипарез, гемигипестезия и др.). Особенности клинической картины альтернирующих синдромов определяются локализацией патологического очага в пределах продолговатого мозга, варолиева моста, среднего мозга. Среди альтернирующих синдромов продолговатого мозга наиболее часто встречаются синдромы Джексона, Тапиа, Авеллиса, Шмидта, Колле – Сикара, Валленберга – Захарченко, Бабинского – Нажотта.
Альтернирующий синдром Джексона.
Этот синдром связывают с именем английского невролога Д. Джексона, описавшего его в 1864 и 1872 гг. Описанные им клинические проявления были весьма далеки от тех, которые в настоящее время принято обозначать как синдром Джексона. Истинную клиническую картину впервые описала русский врач А. Гуковская в 1895 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга, поражает ядро XII нерва и пирамидный путь. Основной причиной развития синдрома является тромбоз ветвей передней спинномозговой артерии ( а. spinalis anterior) .
1. Ипсилатеральные симптомы: определяется периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Тапиа.
Описал испанский оториноларинголог A. G. Таpiа в 1905 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга. В отличие от синдрома Джексона характеризуется большей распространенностью, поражая ядра XII и XI нервов, а также пирамидный путь. Этиологические факторы аналогичны таковым при синдроме Джексона.
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва;
– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Авеллиса.
Описан немецким оториноларингологом G. Avellis в 1891 г. Очаг локализуется в покрышке продолговатого мозга в области двойного ядра и распространяется на основание продолговатого мозга, повреждая nucl. ambiguus (иногда совместно с ядром XII нерва) и пирамидный путь. Синдром возникает при поражении веточек а. fossae lateralis bulbi .
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки (свисание мягкого нёба в покое, его недостаточная подвижность при фонации, отклонение язычка в здоровую сторону, парез голосовой связки) вследствие поражения двойственного ядра;
– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта вследствие поражения ядра XII нерва.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Шмидта.
Описан немецким терапевтом А. Schmidt в 1892 г. Очаг локализуется в заднелатеральных отделах покрышки продолговатого мозга либо может находиться вне ствола, повреждая ядра или проксимальную часть корешков IX – XII черепных нервов, а также пирамидный путь. К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior) , внестволовая опухоль в области яремного отверстия.
Читайте также:
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленные поражением ядра XII нерва;
– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва;
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Синдром Колле – Сикара.
Описан в 1922 г. французскими неврологами F. J. Cоllet и J. A. Sicard. Клинически проявляется поражением IX, X, XI и XII черепных нервов вследствие односторонней патологии в области яремного отверстия и канала подъязычного нерва. Синдром развивается при односторонних патологических процессах в задней черепной ямке, при переломах основания черепа в области костных каналов черепных нервов каудальной группы.
Альтернирующий синдром Валленберга – Захарченко.
Его описал в 1895 г. немецкий врач и патологоанатом А. Wallenberg, а в 1911 г. русский невролог М. А. Захарченко дополнил описание. Очаг локализуется в дорсолатеральных отделах покрышки продолговатого мозга в верхней его части. При основном варианте, описанном Валленбергом, поражаются следующие анатомические структуры: ядро или начальная часть корешка двойного ядра, бульбарная часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tr. spinalis n. trigemini) , нижняя ножка мозжечка, надсегментарные симпатические пути от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale) , спиноталамический путь.
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра;
– диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах Зельдера вследствие поражения бульбарной части ядра спинномозгового пути тройничного нерва;
– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения нижней ножки мозжечка;
– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза.
2. Контралатеральный симптом – гемигипестезия поверхностных видов чувствительности (исключая лицо).
Основной причиной развития синдрома принято считать сосудистые расстройства в бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. На основании анализа нескольких десятков наблюдений М. А. Захарченко пришел к выводу, что данному синдрому присущ определенный полиморфизм. Поэтому им было выделено 5 типов синдрома, различающихся особенностями локализации патологического очага и некоторыми клиническими проявлениями (табл. 4.1).
Таблица 4.1
Типы дорсолатерального альтернирующего синдрома продолговатого мозга по М. А. Захарченко (1911)
Альтернирующий синдром Бабинского – Нажотта.
Описан в 1902 г. французским неврологом G. Babinski и патологоанатомом G. Nageotte. Очаг локализуется в латеральном отделе покрышки и в основании продолговатого мозга на границе с мостом. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне позвоночной артерии (a. vertebralis) – задней нижней мозжечковой артерии (a. cerebellaris inferior posterior) , артерии латеральной бульбарной ямки (а. fossae lateralis bulbi) .
1. Ипсилатеральные симптомы:
– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения заднего спиномозжечкового пути в составе нижней ножки мозжечка;
– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale)
.
2. Контралатеральные симптомы:
– центральный гемипарез;
– гемигипестезия всех видов чувствительности.
4.13. Синдромы острой кратковременной ишемии ствола головного мозга
Синдром Унтерхарншейдта.
В литературе он также обозначается как «симптом бритья», поскольку часто возникает у мужчин во время бритья при запрокидывании головы. Синдром развивается вследствие пережатия или спазма позвоночной артерии во время резких поворотов или запрокидывания головы, что приводит к кратковременной ишемии структур ретикулярной формации ствола и шейного утолщения спинного мозга. Клинически проявляется падением с кратковременной утратой сознания (2 – 3 мин) и последующим кратковременным тетрапарезом (3 – 5 мин), который в отдельных случаях может достигать степени полной обездвиженности, и полное восстановление мышечной силы может происходить в течение 20 – 30 мин. Поэтому больной, придя в сознание, вначале жалуется на слабость в мышцах рук и ног. Основными причинами развития синдрома являются вертеброгенная патология шейного отдела позвоночника, атеросклеротическое поражение позвоночной артерии, аномалии хода позвоночной артерии и строения виллизиева круга, объемные патологические процессы в шейном отделе спинного мозга.
Синдром дроп-атак («dropp attack»), или «падающей капли».
Также сопровождается падением больного, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, потери сознания не происходит. Синдром проявляется только утратой постурального мышечного тонуса с падением, как правило, на колени, после чего пациент может сразу встать («внезапно подкосились ноги»). В генезе также не исключается кратковременная ишемия каудальной части ствола, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, большинство авторов связывают развитие дроп-атак преимущественно с ишемией шейного отдела спинного мозга.
Глава 5 ПОРАЖЕНИЯ ВАРОЛИЕВОГО МОСТА И ПОНТИННОЙ ГРУППЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
5.1. Общая анатомическая характеристика варолиева моста
Варолиев мост (pons Varolii)
представляет собой переднюю часть ромбовидного мозга. Он имеет вид поперечно расположенного валика, постепенно суживающегося в латеральном направлении. Спереди он резко отграничен от ножек мозга (pedunculi cerebri) , сзади – от продолговатого мозга (medulla oblongata) . Условной латеральной границей моста считают продольную линию, проходящую через место выхода корешков тройничного нерва (n. trigeminus) . У моста различают вентральную поверхность, обращенную к скату затылочной кости, и дорсальную поверхность, обращенную в полость IV желудочка и представляющую собой верхнюю половину ромбовидной ямки. Кроме корешков тройничного нерва, из вещества мозга выходят также корешки отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов.
По поперечнику в варолиевом мосту выделяют три части:
1) вентральная часть (основание) обращена к скату черепа;
2) дорсальная часть (покрышка) обращена к мозжечку;
3) трапециевидное тело (начало надъядерного слухового пути) расположено между покрышкой и основанием.
5.2. Ядра понтинной группы черепных нервов и других образований, располагающихся в варолиевом мосту
1. Ядра черепных нервов (см. рис. 4.1):
– VIII – вентральное и дорсальное улитковые ядра (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis)
, вестибулярные ядра Бехтерева, Дейтерса, Швальбе, Роллера (nucl. vestibularis superior, lateralis, medialis, inferior) , вентральное и дорсальное ядра трапециевидного тела (nucl. ventralis et dorsalis corporis trapezoidei) , ядра боковой петли (nucl. lemnisci lateralis) ;
– VII – ядро лицевого нерва (nucl. n. facialis)
, мостовая часть ядра одиночного пути (nucl. solitarius) , слезное ядро (nucl. lacrimalis) , верхнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius superior) ;
– VI – ядро отводящего нерва (nucl. n. abducens)
;
– V – двигательное ядро тройничного нерва (nucl. motorius n. trigemini)
, чувствительное ядро тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini) , понтинная часть ядра спинномозгового пути (nucl. tractus spinalis n. trigemini) .
2. Ядро мостового центра взора.
3. Собственные ядра моста (nucl. pontis)
.
4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis)
.
5.3. Проводящие пути варолиевого моста
Восходящие проводящие пути:
1) спиноталамический путь (tr. spinothalamicus)
(спинномозговая петля — lemniscus spinalis );
2) бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus)
(медиальная петля — lemniscus medialis );
3) ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus)
(тригеминальная петля — lemniscus trigeminalis );
4) слуховой тракт (tr. аcusticus)
(латеральная петля — lemniscus lateralis );
5) передний спиномозжечковый путь (tr. spinocerebellaris anterior)
(путь Говерса).
Наряду с основными вышеперечисленными, в мосту описан также ряд других восходящих путей: спинокрышечный (tr. spinotectalis)
, спиноретикулярный (tr. spinoreticularis) .
Нисходящие проводящие пути:
1) корково-мостомозжечковый путь (tr. corticopontocerebellaris – tr. corticopontinus et tr. pontocerebellaris)
;
2) корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis)
;
3) корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis)
;
4) красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis)
;
5) крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis)
;
6) вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis)
;
7) ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis)
;
медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis)
.
9) задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior)
;
10) центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis)
.
5.4. Синдромы поражения варолиева моста
1. Двигательные, чувствительные, секреторные расстройства вследствие поражения понтинной группы черепных нервов или их мостовых ядер: VIII – центральные кохлеовестибулярные расстройства; VII – гомолатеральный периферический прозопарез или лицевой гемиспазм (при поражении ядер промежуточного нерва – сухость глаза и агевзия передних двух третей языка); VI – гомолатеральный парез наружной прямой мышцы глаза (при поражении мостового центра взора – парез взора в ипсилатеральную сторону); V – диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в оральных зонах Зельдера (частичное поражение понтинного отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва), диссоциированные расстройства глубокой чувствительности на всей половине лица (поражение мостового ядра тройничного нерва), гомолатеральный периферический парез жевательной и височной мышц (поражение двигательного ядра тройничного нерва).
2. Двусторонние глазодвигательные расстройства: парез взора или насильственный поворот глаз в сторону очага (при поражении мостового центра взора), или нарушения содружественных движений глазных яблок (при поражении медиального продольного пучка).
3. Альтернирующие синдромы варолиева моста.
4. Синдром мостомозжечкового угла.
5. Псевдобульбарный паралич.
6. Синдром острого понтинного миелинолизиса.
7. Синдромы вклинения на стадии варолиевого моста.
8. Синдром «запертого человека» (см. подраздел 14.4).
Таким образом, среди вышеперечисленных синдромов синдромы глазодвигательных расстройств – поражение отводящего нерва, мостового центра взора, поражение медиального продольного пучка – занимают одно из ведущих мест при поражении варолиева моста. Тем не менее более целесообразно рассмотреть их в следующей главе совместно с другими глазодвигательными расстройствами, поскольку последние характерны для поражения среднего мозга, а также III и IV черепных нервов.
5.5. Анатомия проводящих путей слухового анализатора
Слуховой анализатор обеспечивает восприятие слуховых раздражений, проведение нервных импульсов до слуховых нервных центров, анализ и интеграцию поступившей в них информации. Рецепторы, воспринимающие звуковые раздражения, располагаются в органе слуха (кортиевом органе). Кортиев орган находится в улитковом протоке и представлен внутренними и наружными волосковыми сенсорными клетками, которые окружены поддерживающими эпителиальными клетками.
Первый нейрон слухового пути
представлен биполярными клетками. Тела этих клеток образуют спиральный ганглий (ganglion spirale) , который расположен в спиральном канале улитки внутреннего уха. Центральные отростки биполярных нейронов собираются в пучок – улитковый корешок преддверно-улиткового нерва (radix cochlearis n. vestibulocochlearis) , который, соединившись с преддверным корешком (radix vestibularis) , входит в полость черепа через внутренний слуховой проход.
Второй нейрон слухового пути
располагается в вентральных и дорсальных улитковых ядрах (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis) . На них заканчиваются волокна улиткового корешка VIII черепного нерва, который предварительно вступает в мостомозжечковый угол и далее в вещество мозга (моста). Вентральные и дорсальные улитковые ядра находятся в латеральном углу ромбовидной ямки, а их центральные отростки идут в медиальном направлении и участвуют в образовании трапециевидного тела ( corpus trapezoideum ), разделяющего вентральную и дорсальную части моста. Меньшая часть этих волокон заканчивается на нейронах вентрального и дорсального ядер трапециевидного тела (nucl. trapezoidei ventralis et dorsalis) своей стороны, большая же часть волокон подходит к тем же образованиям противоположной стороны. Кроме того, часть центральных отростков ядра улиткового нерва образует мозговые полоски IV желудочка (striae medullares ventriculi quarti) , которые заканчиваются на дорсальном ядре трапециевидного тела противоположной стороны.
Третий нейрон слухового пути
расположен в дорсальном и вентральном ядрах трапециевидного тела своей и противоположной стороны, а его центральные отростки составляют латеральную петлю и заканчиваются на подкорковых центрах слуха. Меньшая часть волокон заканчивается в ядрах нижних холмов четверохолмия. Большая часть волокон достигает второго подкоркового центра слуха – ядер медиальных коленчатых тел промежуточного мозга своей и противоположной стороны. От нижних бугров четверохолмия начинаются покрышечно-спинномозговой (tr. tectospinalis) и покрышечно-ядерный (tr. tectonuclearis) пути, которые направляются к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов, что обеспечивает безусловно-рефлекторные двигательные реакции на слуховые раздражители.
Четвертый нейрон слухового пути
расположен в медиальных коленчатых телах, а его центральные отростки проходят через заднее бедро внутренней капсулы и затем, веерообразно рассыпаясь, направляются в среднюю часть верхней височной извилины к первичному корковому полю слухового анализатора (извилины Гешля). Путь от медиального коленчатого тела до верхней височной извилины носит название слуховой лучистости (radiatio acustica) . Кора полушарий по принципу обратной связи оказывает влияние на подкорковые центры слуха и опосредованно – на кортиев орган.
5.6. Структуры звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата, дифференциальная диагностика их поражений
Звукопроводящий аппарат
осуществляет доставку звуковых колебаний к рецепторному аппарату. В выполнении этой функции участвуют ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка, цепь слуховых косточек, мембрана окна улитки, перилимфа, базилярная пластинка и преддверная (рейсснерова) мембрана (наружное и среднее ухо и жидкие среды внутреннего уха).
Звуковоспринимающий аппарат
осуществляет превращение (трансформацию) энергии звуковых колебаний в нервный импульс, его проведение до центров к коре головного мозга, анализ и осмысление звуков. Он представлен рецепторным аппаратом, спиральным ганглием, VIII парой черепных нервов и ее ядрами, центральными проводниками и корковой частью.
Исследование слухового анализатора неврологом предусматривает две основные цели: установление самого факта снижения слуха, определение уровня поражения слухового анализатора (звукопроводящий или звуковоспринимающий аппарат). Для достижения первой цели используются опрос, исследование речи, аудиометрическое исследование. Для установления локализации поражения слухового анализатора на уровне звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата применяются исследования с помощью камертонов, аудиометрическое исследование и ряд специальных тестов.
Следует особо подчеркнуть необходимость и информативность исследований с помощью камертонов, хотя окончательное заключение в этих случаях дается после специального обследования у ЛОР-врача.
В клинической практике применяются следующие пробы с камертонами.
1. Опыт Ринне
(R) – сравнение воздушной и костной проводимости. Звучащий камертон С128 приставляют ножкой к сосцевидному отростку. После того как восприятие звука обследуемым прекратилось, камертон (не возбуждая) подносят к наружному слуховому проходу. Если обследуемый слышит распространяющиеся по воздуху колебания камертона – опыт Ринне положительный (R+), а если нет, то результат считается отрицательным (R–). При положительном опыте Ринне воздушная проводимость в 1,5 – 2 раза преобладает над костной, при отрицательном – наоборот. Положительный опыт Ринне наблюдается в норме и при поражении звуковоспринимающего аппарата, отрицательный – при заболеваниях звукопроводящего аппарата.
2. Опыт Вебера
(W) – определение стороны, на которой испытуемый сильнее воспринимает звук того же камертона С128 при его установлении на середине темени. В норме обследуемый слышит звук камертона в середине головы или одинаково в обоих ушах. В случае поражения звукопроводящего аппарата больной ощущает более громкий звук на стороне поражения (латерализация звука в сторону хуже слышащего уха). При поражениях звуковоспринимающего аппарата выявляется латерализация в сторону лучше слышащего уха.
3. Опыт Желле
(G). При нем звучащий камертон приставляют к темени и одновременно пневматической воронкой сгущают воздух в наружном слуховом проходе. Если в момент компрессии воздуха обследуемый ощущает снижение восприятия (из-за ухудшения подвижности звукопроводящей системы вследствие ее сдавления), то опыт Желле считается положительным (G+), что возможно как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата. Если же изменения в восприятии нет, то опыт Желле отрицательный (G–), что свидетельствует об анкилозе стремени, т. е. патологии звукопроводящего аппарата.
4. Опыт Бинга
(Bi). Проводится для определения относительной и абсолютной проводимости звука через кость камертоном С128. При этом костная проводимость исследуется сначала при открытом слуховом проходе, а затем при закрытом путем прижатия козелка к ушной раковине.
Как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата выключение воздушного звукопроведения удлиняет звукопроведение через кость. При поражении звукопроводящего аппарата костное звукопроведение остается одинаковым при открытом и закрытом наружном слуховом проходе.
5. Опыт Федеричи.
Камертон С128 в звучащем состоянии ставят вначале на сосцевидный отросток, после того как обследуемый перестанет слышать звук, переставляют этот же камертон на козелок. Нормально слышащий человек звук камертона с козелка воспринимает более продолжительно, чем с сосцевидного отростка.
При нарушении звукопроведения наблюдается обратная картина.
Для более точного представления о характере (нарушение звукопроведения или звуковосприятия) и степени этих нарушений применяются различные методы аудиометрии. В качестве основного аудиометрического исследования в клинической практике используется тональная пороговая аудиометрия. Через воздушный и костный телефон в ухо испытуемого подаются звуки разной частоты и интенсивности. Регистрируются самые слабые по интенсивности звуки того или иного тона и составляются графики-аудиограммы. При патологии звукопроводящего аппарата преимущественно повышаются пороги по воздушной проводимости в диапазоне низких и средних частот, слуховые пороги по костной проводимости сохраняются достаточно хорошими, вследствие чего на графиках-аудиограммах между пороговыми кривыми костной и воздушной проводимости имеется значительный (так называемый костно-воздушный) разрыв. При патологии звуковоспринимающего аппарата страдает преимущественно восприятие высоких тонов, костно-воздушный разрыв практически отсутствует.
Синдром Шмидта
Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа) – это заболевание аутоиммунной этиологии с генетической предрасположенностью, которое сопровождается одновременно несколькими поражениями эндокринных желез. В состав синдрома входят недостаточность надпочечников, аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз, недостаточность функции половых желез и в некоторых случаях сахарный диабет 1 типа. Заболевают в основном женщины в возрасте 20-30 лет.
Причины синдрома Шмидта
Впервые данный симптомокомплекс был описан в 1926 году и назван на честь исследователя. Патология довольно редкая и возникает в спорадических случаях. Однако, зафиксированы случаи поражения нескольких членов одной семьи, что дало повод заподозрить генетическую этиологию синдрома Шмидта. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу и связана с дефектом в структуре гена, который кодирует строение аутоиммунного белкового регулятора. Локализируется мутация на 21 паре хромосом. В результате такого дефекта нарушается процесс формирования клеточного иммунитета и иммунотолерантность (отсутствие иммунного ответа против своих антигенов), что и становится непосредственной причиной развития аутоиммунной агрессии и повреждения органов эндокринной системы.
Симптомы аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа
Как правило, заболевание манифестирует в молодом возрасте с развития недостаточности надпочечников. В течение нескольких лет к клинической картине присоединяется сахарный диабет 1 типа и аутоиммунный тиреоидит, который приводит к тяжелому гипотиреозу. В некоторых случаях у пациенток наблюдается развитие диффузного токсического зоба и тиреотоксикоза вместо гипотиреоза. Также могут присутствовать признаки недостаточности околощитовидных желез, вторичного гипогонадизма (бесплодие, утеря вторичных половых признаков). В некоторых случаях синдром Шмидта ассоциирован с такими патологиями:
- плеврит,
- перикардит,
- повреждение зрительных нервов,
- целиакия,
- гипофизарные опухоли.
Диагностика синдрома Шмидта
Диагноз устанавливается при лабораторном и инструментальном подтверждении отдельных составляющих компонентов синдрома Шмидта (надпочечниковая недостаточность, тиреоидит, гипогонадизм, диабет и гипопаратиреоз). К сожалению, в данный момент окончательно еще не разработаны молекулярно-генетические методы подтверждения диагноза. Для постановки диагноза достаточно сочетания 2 выше приведенных эндокринных патологий.
Методы лечения
Лечение синдрома Шмидта патогенетическое и симптоматическое. Назначают адекватную заместительную гормональную терапию при гипотиреозе или гипокортицизме, подбирают соответствующую дозу инсулина при сахарном диабете. Для компенсации симптомов недостаточности околощитовидных желез назначают прием препаратов кальция и витамина Д.
Прогноз
К сожалению, излечение синдрома Шмидта невозможно. Поэтому пациенты вынуждено пожизненно находиться на заместительной гормонотерапии. Прогноз зависит от компонентов синдрома, которые присутствуют у конкретного пациента, от степени их тяжести, от своевременности диагностики и адекватности подобранного лечения. Многие пациенты доживают до старости, если придерживаются всех рекомендаций. У части значительно снижается качество жизни из-за невозможности достичь компенсации медикаментами, им показана инвалидность. Без лечения синдром Шмидта угрожает жизни человека из-за развития острой надпочечниковой недостаточности.
